A csontváz idült betegsége: Paget-kór

A csontok Paget-kórja a csontváz idült betegsége, melynek során a csont bizonyos része rendellenesen növekszik, megnagyobbodik és felpuhul.

A betegség bármelyik csontot érintheti, de leggyakrabban mégis a következő csontokban fordul elő: medence, comb, koponya, sípcsont, csigolyák, felkarcsont. Az Egyesült Államokban 40 éves kor felett a betegség előfordulása kb. 1% gyakoriságú, ez alatt a kor alatt azonban ritkán észlelhető. Kialakulásának esélye férfiakban 50%-kal nagyobb, mint nőkben. A Paget-kór gyakoribb Európában (kivéve Skandináviát), Ausztráliában és Új-Zélandon, mint az amerikai, afrikai vagy ázsiai kontinensen. Különösen gyakori a betegség Angliában. Egészséges emberekben azok a sejtek, melyek a régi csontot lebontják – oszteoklasztok-, és azok, melyek az új csontállományt termelik – oszteoblasztok-, egymással egyensúlyban működnek, így fennmarad a csont szerkezete és egysége. Paget-kórban mind az oszteokiasztok, mind az oszteoblasztok fokozottan aktívak a csont bizonyos területén, és itt erőteljesen megnő a termelődés és lebontás sebessége. Az ilyen területek megduzzadnak, szerkezetük sérült, ezért gyengébbek, mint az ép részek.

A Paget-kór okát nem ismerjük. Bár a betegség bizonyos családokban fokozott előfordulást mutat, eddig nem azonosítottak jellemző genetikai hibát. Bizonyos vizsgálati eredmények arra utalnak, hogy vírusfertőzés áll a háttérben. A Paget-kór eleinte nem jár tünetekkel. Ha mégis vannak (például ízületi merevség vagy fáradtság), akkor lassan és alig észrevehetően alakulnak ki. Előfordul a csontok fájdalma, megnagyobbodása, deformálódása. A fájdalom sajgó, és a csont belsejében érződik, néha kifejezetten súlyos, és éjszaka rosszabbodik. A megduzzadt csont nyomhatja az idegszálakat, ami szintén fájdalmat okoz. A Paget-kór miatt néha fájdalmas anrózis fejlődik ki a szomszédos ízületekben.

A tünetek változóak, attól függően, hogy melyik csontban alakul ki a betegség. A koponya például megnagyobbodhat, és jobban kidudorodik a szemöldök vagy a homlok. A beteg ezt esetleg arról veszi észre, hogy nagyobb kalapra van szüksége. A koponyacsontok megnagyobbodása többféle következménnyel járhat. Romolhat a hallás a belső fül károsodása miatt, fejfájás kezdődhet az idegszálak összenyomódása miatt, és a fej fokozott vérellátása miatt kidagadnak az erek a koponyán. A csigolyák megnőnek, meggyengülnek, majd elgörbülnek, és ezáltal csökken a testmagasság. Ha a sérült csigolyák becsípik a gerincvelő idegszálait, a beteg érzéketlenséget, zsibbadást vagy gyengeségei lapasztal a lábában, és akár bénulás is létrejöhet. A csípő- vagy a lábcsontokban kialakuló betegség a láb elgörbülését okozhatja, emiatt a beteg rövidebb, bizonytalan lépésekkel jár. A rendellenes csont törésre is hajlamosabb. Ritkán előfordul szívelégtelenség is, mivel a beteg csontok megnövekedett vérellátása fokozott terhelést ró a szívre. A Pa a et-kórban szenvedők kevesebb mint 1%-ánál a rendellenes csontban végül rosszindulatú daganat jön létre.

Kórisme és kezelés

A Paget-kórban szenvedő betegnek csak akkor kell kezelést kapnia, ha a tünetek kellemetlenséget okoznak, vagy ha nagy a szövődmények veszélye (például halláskárosodás, ízületi gyulladás vagy deformálódás). A csontfájdalmak mérsékelhetők aszpirinnel, egyéb, nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel és a szokásos fájdalomcsillapítókkal, például paracetamollal. Ha az egyik láb meghajlik, a járás betétekkel korrigálható. Néha műtét szükséges a becsípődött idegszál miatt, vagy hogy egy gyulladt ízület helyére protézist tegyenek. A betegség súlyosbodásának lassítására biszfoszfonátokat (etidronát, pamidronát vagy alendronát) vagy kalcitonint használnak. Ezeket a gyógyszereket műtét előtt is adják, hogy csökkentsék a vérzést a beavatkozás alatt. Használhatók továbbá arra. hogy csökkentsék a Paget-kórban szenvedő beteg súlyos fájdalmait, hogy megakadályozzák és lassítsák az elgyengülést vagy bénulást a nem műthető betegeknél, és végül, hogy próbálják megelőzni az ízületi gyulladást, a további halláskárosodást vagy deformálódást. Az elidronálot és aletidronátot általában tablettában, a pamidronátot pedig intravénás injekcióban kapja a beteg. A kaleitonint a bőr alá vagy izomba szúrt injekcióban vagy orrsprayben adagolják.

Tájékozódjunk az olyan betegségekről is, mint például az Usher szindróma vagy a Rett szindróma.